DALLAS, 13 de noviembre de 2024 — Los avances en las técnicas de diagnóstico cardíaco por imagen y en la categorización del riesgo han permitido mejorar el diagnóstico, el tratamiento inicial y la gestión a largo plazo de los pacientes con enfermedad de Kawasaki, según una nueva declaración científica publicada hoy en la revista insignia de la American Heart Association (la Asociación Americana del Corazón), Circulation.
La nueva declaración, “Update on Diagnosis and Management of Kawasaki Disease” (Actualización sobre el diagnóstico y manejo de la enfermedad de Kawasaki), resume los datos publicados desde la Declaración Científica de la American Heart Association de 2017 sobre la enfermedad de Kawasaki en relación con los criterios de diagnóstico, las puntuaciones de riesgo y las opciones de tratamiento para niños y adultos con esta afección.
Entre los aspectos más destacados de la declaración cabe citar:
- La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad poco frecuente pero grave que afecta principalmente a niños menores de cinco años. Esta enfermedad puede causar inflamación de los vasos sanguíneos de todo el cuerpo y es la principal causa de cardiopatía adquirida (no congénita) en niños de todo el mundo desarrollado.
- Aunque todavía se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, existe una fuerte sospecha de que sea infecciosa, pero no se ha relacionado con un único agente infeccioso. Los profesionales de la salud diagnostican la enfermedad de Kawasaki basándose en una serie de síntomas bien establecidos, como fiebre prolongada, erupción cutánea, ojos enrojecidos e hinchazón de manos y pies. Sin un tratamiento a tiempo, uno de cada cuatro niños puede desarrollar dilatación de las arterias coronarias o aneurismas de las arterias coronarias.
- Los profesionales de la salud utilizan las puntuaciones Z de las arterias coronarias, una medida que compara el diámetro de las arterias coronarias de un niño con enfermedad de Kawasaki con el diámetro esperable de las arterias coronarias de niños sanos de edad, sexo y tamaño corporal similares para evaluar las anomalías coronarias y clasificar el riesgo. Los niños con puntuaciones Z superiores a 2,5 tienen un mayor riesgo de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias. Aunque una puntuación Z por sí sola no determina el daño de las arterias coronarias, la declaración subraya la necesidad de que la ecuación de la puntuación Z sea coherente a lo largo del tiempo para garantizar que la clasificación de riesgo de un paciente no cambie.
- La identificación temprana de los niños con enfermedad de Kawasaki en riesgo de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias sigue siendo un desafío en una población multiétnica y es fundamental diagnosticar la enfermedad de Kawasaki de forma temprana para lograr un tratamiento óptimo. Un nuevo sistema de puntuación del riesgo específico para niños en Norteamérica combina factores como la edad inferior a seis meses, la raza asiática, puntuaciones Z elevadas de las arterias coronarias de al menos 2 y niveles más altos de proteína C reactiva (una sustancia en la sangre que se eleva cuando hay inflamación en el organismo). Estos avances ayudan a los médicos a identificar a los pacientes de alto riesgo que podrían requerir un tratamiento inicial más intensivo para reducir potencialmente las complicaciones coronarias.
- La declaración sugiere realizar ecocardiogramas a intervalos regulares, con mayor frecuencia en pacientes con puntuaciones Z de las arterias coronarias superiores a 2,5, para seguir la progresión de cualquier anomalía de las arterias coronarias durante la hospitalización o tras el alta. Las técnicas ecocardiográficas, o ecografías cardíacas, han mejorado desde 2017 para detectar mejor la dilatación de las arterias coronarias o los aneurismas, lo que puede ayudar a los pacientes a evitar problemas cardíacos más graves o a largo plazo.
- La inmunoglobulina intravenosa (IGIV), una mezcla de anticuerpos y proteínas para ayudar a combatir las infecciones, sigue siendo el tratamiento estándar para los pacientes con enfermedad de Kawasaki. Los estudios han demostrado, sin embargo, que los ajustes de dosis basados en la masa corporal magra en pacientes con obesidad pueden ayudar a reducir los riesgos de complicaciones.
- La declaración reevalúa el uso de la aspirina durante la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki. Estudios recientes han demostrado que el uso de dosis bajas o medias de aspirina puede ser tan eficaz como el de dosis altas. Los ensayos en curso comparan diferentes dosis para confirmar estos resultados.
- Estudios recientes han descubierto que añadir otras terapias, como corticosteroides o infliximab, puede ayudar a los niños con enfermedad de Kawasaki que presentan un alto riesgo de resistencia a la IGIV. Estas nuevas opciones pueden ser eficaces para prevenir las complicaciones coronarias y ofrecen a los profesionales sanitarios más opciones para tratar los casos resistentes al tratamiento.
- En los niños con enfermedad de Kawasaki que presentan aneurismas coronarios de mayor tamaño, los medicamentos anticoagulantes como la aspirina (normalmente 81 mg diarios) combinados con anticoagulantes, como la warfarina o la heparina de bajo peso molecular, pueden ayudar a prevenir los peligrosos coágulos sanguíneos. Existen pruebas recientes de que el uso de anticoagulantes orales directos en el tratamiento de pacientes con aneurismas coronarios de gran tamaño puede ser más eficaz y seguro, requerir menos monitorización y tener menos efectos secundarios; sin embargo, se necesitan más investigaciones para confirmar estos hallazgos.
- En el brote de COVID-19 se produjo un aumento de una afección relacionada que se denomina “síndrome inflamatorio multisistémico en niños” (MIS-C). El diagnóstico de MIS-C se convirtió en un verdadero desafío, ya que muchos síntomas, como la fiebre, la erupción cutánea y los problemas cardíacos, coinciden con los de la enfermedad de Kawasaki. Nuevos datos han ayudado a diferenciar ambas enfermedades al identificar síntomas adicionales del MIS-C que incluyen problemas gastrointestinales, un número bajo de plaquetas que podría causar hematomas o hemorragias, y un número de glóbulos blancos inferior al normal. En cambio, la implicación de las arterias coronarias sigue siendo un rasgo distintivo de la enfermedad de Kawasaki, lo que ayuda a los profesionales de la salud a realizar diagnósticos más precisos. También se han desarrollado algoritmos de aprendizaje automático que pueden ayudar a los médicos a distinguir entre la enfermedad de Kawasaki y el MIS-C.
- Todos los centros médicos con pacientes con enfermedad de Kawasaki y aneurismas gigantes de las arterias coronarias deben contar con un equipo cardíaco multidisciplinar y un protocolo para abordar los acontecimientos cardíacos adversos graves.
- Esta declaración científica actualizada destaca la necesidad de crear un programa formal de transición para garantizar la continuidad de la atención a los adolescentes y adultos con antecedentes de enfermedad de Kawasaki. Los pacientes con aneurismas gigantes siguen teniendo un alto riesgo de ataque cardíaco y requieren seguimiento y cuidados de por vida. Es necesario seguir investigando para optimizar los tiempos y métodos utilizados para controlar la salud cardíaca a largo plazo de los pacientes con la enfermedad.
- Las personas con enfermedad de Kawasaki que planean quedarse embarazadas corren un alto riesgo de sufrir eventos cardíacos adversos y requieren la atención de obstetras que tengan conocimientos sobre la enfermedad de Kawasaki junto con consultas con un cardiólogo.
Esta declaración científica ha sido elaborada por un grupo de redactores voluntarios en nombre del Comité de Enfermedades Reumáticas, Endocarditis y Enfermedad de Kawasaki del Consejo de Cardiopatías Congénitas de por Vida y Salud Cardíaca en la Juventud de la American Heart Association; el Consejo de Enfermería Cardiovascular y de Derrames Cerebrales; el Consejo de Radiología e Intervencionismo Cardiovascular; y el Consejo de Cardiología Clínica. Las declaraciones científicas de la American Heart Association promueven una mayor conciencia sobre las enfermedades cardiovasculares y los derrames cerebrales, y ayudan a facilitar la toma de decisiones informadas sobre el cuidado de salud. Las declaraciones científicas describen lo que se sabe actualmente sobre un tema y en qué áreas se necesita más investigación. Si bien las declaraciones científicas se toman como base para el desarrollo de pautas, no hacen recomendaciones de tratamiento. Las pautas de la American Heart Association proporcionan las recomendaciones de práctica clínica oficiales de la Asociación.
Los autores del grupo de redacción de declaraciones y sus divulgaciones se enumeran en el artículo.
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